Classification établi par Klein et al. en 1970

La présentation clinique varie en fonction de la profondeur de l'infiltration dans la paroi digestive.

- Si elle prédomine dans la muqueuse :
signes cliniques : nausées, vomissements, douleurs abdominales, diarrhée avec malabsorption parfois une entéropathie exsudative.
- Si la couche musculaire est atteinte : syndromes obstructifs au premier plan.
- Si atteinte séreuse prédominante : ascite riche en éosinophiles, effusion pleurale.

Les manifestations cliniques dépendent également de la distribution de l'infiltration à éosinophiles le long du tractus digestif.
- Atteinte oesophagienne rarement symptomatique => dysphagie principal signe clinique.
- Atteinte gastrique ( 40 à 80 %) antre => nausées, vomissements, douleurs abdominales et un amaigrissement.
- Atteintes de l'intestin grêle plus fréquentes associées à une autre localisation dans 75 % à 90 % des cas.
- Atteintes duodénales => ulcérations ou sténose lorsque la musculeuse est atteinte (tableau de diarrhée avec malabsorption et entéropathie exsudative).
- Atteintes coliques plus rares
- Ascite exsudative riche en polynucléaires éosinophiles : éosinophiles représentaient plus de 90 % des cellules péritonéales (400 à 140 000 éosinophiles/mm3).
A distinguer de l'hyperéosinophilie du liquide péritonéal survenant au cours
-> des dialyses chroniques
-> des péritonites spontanées à Escherichia coli
-> des lymphomes abdominaux
-> de la périartérite noueuse
-> des cancers du pancréas
- Atteintes extra-intestinales
-> pancréatiques
-> hépatiques
-> vésicales

Explorations morphologiques
-> pour éliminer une atteinte extra-intestinale
-> affirmer le diagnostic de GEAE.
-> diagnostic de GEAE essentiellement histologique => biopsies par voie endoscopique.
-> aspect endoscopique => souvent normal.

Difficultés diagnostiques

Hyperéosinophilie intestinale :
Trois étiologies essentielles sont à éliminer :
-> les parasitoses
-> les causes médicamenteuses
-> localisations intestinales d'un SHE

Les parasitoses
- Eosinophilie modérée localisation ou cycle intestinal
-> taenia
-> trichocéphale
-> oxyure.
- Hyperéosinophilies importantes phase larvaire ou adulte dans d'autres tissus :
-> ascaridiose, toxocarose, trichinose, bilharziose, ankylostomose, anguillulose.
-> angiostrongylose intestinale (Angiostrongylus costaricensis)
-> Amérique Centrale, Amérique du Sud, Antilles.
- Ascite riche en éosinophiles => Toxocara canis
- Colite granulomateuse => Strongyloides stercoralis
-> Ancylostoma caninum, parasite du chien => grande majorité des GEAE en Australie

Tous les médicaments peuvent entraîner des manifestations allergiques avec hyperéosinophilie sanguine.
- sels d'or
- hypoglycémiants oraux
- psychotropes
- antibiotiques
- anti-inflammatoires non stéroïdiens.
- syndrome éosinophilie-myalgie : tryptophane

Le SHE se définit
- présence d'une éosinophilie sanguine > 1 500/mm3
- pendant plus de 6 mois
- associée à des manifestations viscérales sans cause connue
- homme > femme.
- atteinte du tube digestif (14 % des cas)
-> diarrhée avec malabsorption
-> hépatomégalie
-> splénomégalie
- distinction avec la GEAE :
(1) l'hyperéosinophilie sanguine constante et souvent majeure
(2) l'atteinte multiviscérale qui peut être symptomatique ou silencieuse, dépistée par des examens complémentaires
(3) le dosage de l'IL-5 sérique

Physiopathologie de la GEAE
Allergie ?

Traitements de la GEAE
Mal définie en l'absence de protocole thérapeutique contrôlé et de la régression parfois spontanée de la maladie
- Dans les formes allergiques, => exclusion antigénique suffisante
- épinéphrine pourrait être efficace
- Corticothérapie => traitement d'attaque de 20-40 mg/j de prednisone pendant environ 15 jours, une diminution lente des doses peut-être obtenue.
- Si corticodépendance => 5-10 mg/j entretien
- corticoïdes d'action locale (budésonide) =>dose de 9 mg/j
- corticorésistance => chromoglycate disodique inconstants.
- anti-histaminiques (ketotifen ; 2-4 mg/j)