Overlap Syndromes
Forme Mixte CBP – Hépatite Autoimmune (Overlap Syndrome)
- Une hépatite autoimmune (HAI) peut précéder, accompagner ou compliquer l’évolution d’une CBP.
- Les signes devant faire suspecter une HAI sont :
- l’élévation des ALAT > 5N
- l’élévation des IgG > 2N ou la présence d’antimuscle lisse
- des lésions inflammatoires périportales et lobulaires marquées
Forme Mixte CBP – HAI, Saint-Antoine
- Définition stricte : 2 critères de CBP et 2 critères de HAI
- 130 CBP : 12 CBP - HAI (9%)
- 11 formes simultanées
- 1 forme successive
(Chazouillères et al, Hepatology 1998)
Forme Mixte Successive CBP – HAI
Forme Mixte CBP – HAI, Questions
- Modification des critères diagnostiques ?
- Pathogénie :
- association de 2 maladies distinctes ?
- continuum entre 2 maladies ?
- forme “hépatitique” de la CBP chez des individus génétiquement prédisposés (HLA B8, DR3 ou DR4) ?
(Lohse et al, Hepatology 1999)
Forme Mixte CSP – Hépatite Autoimmune (1)
- Association possible CSP – HAI
- Critères classiques :
- biologiques (ALT > 5 N),
- immunologiques (AML _),
- histologiques (hépatite d'interface marquée).
- Score d'HAI ?
- Prévalence exacte?
- 1,4 – 53,8 %
- Plus fréquente chez les enfants et les adultes jeunes.
Forme Mixte CSP – Hépatite Autoimmune (2)
(Gregorio, Hepatology 2001)
Bonne réponse clinique, biologique et histologique au traitement immunosuppresseur (suivi médian = 7 ans)