AASLD Single Topic Conférence, Atlanta 2000

4 grands signes

Diagnostic retenu si présence de 2 (dont histo ou radio) de ces 4 critères, en l’absence d’autre étiologie identifiable.

Absence de cholestase (Ph Alc normales) :

• 12/394 (3%) (Balasubramaniam et al, Gastroenterology 1988)
• 15/154 (10%) (Observatoire de la CSP)

NB : Absence d’auto-anticorps caractéristiques :

pANCA + : 26 à 85%

(non spécifiques : MICI, HAI)

Absence de cholangite fibreuse ( > 2/3) :

Absence d’anomaliesmorphologiques des voies biliaires

Cholangiographie (Bili-IRM) normale

_ CSP des petites voies biliaires

(Small - Duct PSC), ancienne « péricholangite »

n = 34

Cholangiocarcinome = 0

1 DC cause hépatique

1 HTP

suivi moyen = 103 mois

(Bjornsson, AASLD 2001)

(stade 1 Histo : 80%)

Forme de début ou sous-groupe avec histoire naturelle différente ?

Prévalence ? (Š 5% si excellente cholangiographie)

Absence d’association à colite inflammatoire (25 – 35 %)

(RCH, Crohn)

pancolite _ CSP : 5,5%, colite distale _ CSP : 0,5%

fibrosclérose multifocale, dysimmunité, …

Obstacle anatomique autre, ischémie, déficit immunitaire sévère, maladies hématologiques.

RH Wiesner et al. , Hepatology 1989;10:430-436