CSP - Traitement
- Traitement médical
- Acide ursodésoxycholique (AUDC)
- Autre(s) médicament(s)
-
- Traitement endoscopique (dilatation +/- prothèse)
CSP et AUDC
- Absence de bénéfice démontré en terme de survie sans transplantation (Lindor et al, N Engl J Med, 1997)
- Mais :
- amélioration des tests hépatiques (bilirubine, albumine)
- très bonne tolérance
- diminution du risque de cancer du côlon ?
(Turg et al, Ann Intern Med, 2001)
-
AUDC : 15/mg/kg/j
20-30 mg/kg/j ? (Harnois, Am J Gastroenterol 2001) (Mitchell, Gastroenterology 2001)
Autres Médicaments
- Monothérapie : résultats négatifs
- Traitement combiné avec l’AUDC ?
- Méthotrexate, nicotine : résultats négatifs
- Prednisone (5-10 mg/j) – Azathioprine (1-1,5 mg/kg/j) : ?
(Schramms, Ann Intern Med, 1999)
- Cas particulier : hépatite autoimmune associée
CSP et HAI
Gohlke et al, J Hepatol 1996
CSP : Effet de l’AUDC et des Dilatations Endoscopiques
Stiehl et al, J Hepatol 1996
CSP et Traitement Endoscopique
- «Efficacy of UDCA treatment and endoscopic dilatation of major duct stenoses in PSC» (Stiehl et al, J Hepatol, 1997)
- «Endoscopic management of PSC: less is better»
(Al-Kawas, Am J Gastroenterol, 1999)
dilatation au ballonnet +/- prothèse biliaire temporaire si sténose unique ou nettement prédominante au niveau du hile ou de la VBP
Traitement CSP - Recommendations
AUDC : au moins 15/mg/kg/j
(20-30 mg/kg/j à doses progressives)
Traitements associés dans 2 circonstances :
Sténose unique ou nettement prédominante au niveau du hile ou de la VBP: dilatation au ballonnet +/- prothèse biliaire temporaire
Arguments en faveur d’une HAI associée (hépatite d’interface d’activité marquée): corticoides + azathioprine
CSP et Transplantation Hépatique
- Indications habituelles :
- Ictère prolongé avec bilirubinémie > 100 µmol/L
- Score de Child Pugh B ou C
- Episodes répétés d’angiocholite mal contrôlés par les antibiotiques
- Contre-indication habituelle : cholangiocarcinome connu
CSP et Transplantation Hépatique
Abu-Elmagd et al, Surg Gynecol Obstet 1993
CSP et Transplantation Hépatique
Goss et al, Ann Surg 1997
CSP et Post-transplantation
- Récidive : environ 20% à 5 ans
- Côlon :
- Poussée possible de colite
- Risque majoré de néoplasie : coloscopie annuelle
CSP et Transplantation
- Mayo model : bilirubine, âge, stade histologique, splénomégalie
CSP et Cholangiocarcinome
Kornfeld et al, Scand J Gastroenterol 1997
CSP et Transplantation
Quelle Surveillance pour la CSP ? Hépatopathie — cholangiocarcinome
- Examens :
- Tests hépatiques simples ?
- Ponction biopsie hépatique ?
- ACE – Ca 19-9 ?
- Echographie ?
- Cholangio-IRM ?
- Cholangiographie rétrograde ?
- (Tomographie par émission de positons) ?
- Rien ?
- Rythme : 3 – 6 – 12 – 24 mois ?
Réponse
CSP et Cholangiocarcinome
« The detection of cholangiocarcinoma among patients with PSC using established clinical, biochemical, radiological or cytological methods is inaccurate or even impossible at least at an early stage. The elevated serum levels in tumors markers as well as
(Leidenius, J Hepatol, 2001)
Surveillance de la CSP – Propositions
- Tous les 6 mois : examen clinique et tests hépatiques simples
- Tous les ans : imagerie des voies biliaires
- Tous les 4 ans : ponction biopsie hépatique
CSP – RCH et Néoplasie Colique
Broomé et al, Hepatology 1995
Surveillance de la Pancolite
- Au minimum : surveillance habituelle d’une pancolite (RCH)
- Coloscopie annuelle ?
(Eaden, Am J Gastroenterol, 2001)
CSP - Causes d’Aggravation
- Observance du traitement ?
- Evolution de la CSP ?
- Majoration des sténoses biliaires
- Angiocholite
- Insuffisance hépatocellulaire
- Autre cause ?
(hépatite autoimmune, médicamenteuse, )
Outils de Réponse
- Chromatographie des acides biliaires
- Ponction biopsie hépatique
- Cholangiographie rétrograde avec brossage
Brossage Endobiliaire et Cholangiocarcinome sur CSP
- Interprétation difficile de la cytologie en raison des modifications inflammatoires propres à la CSP
- Sensibilité : 60% Spécificité : 89%
(Ponsioen, Endoscopy, 1999)
Conclusions (1)
- La CSP reste une maladie hétérogène et mal connue.
- Globalement, sa prise en charge et son traitement relèvent de la NON Evidence Based Medicine.
- Seule la transplantation hépatique a une efficacité démontrée en terme de survie.
Conclusions (2)
- L’acide ursodésoxycholique à doses fortes (_ 20 mg/kg/j) pourrait être un traitement efficace dans les formes débutantes.
- La combinaison avec un traitement immuno-suppresseur est probablement bénéfique lorsqu’une composante autoimmune est identifiée.
- Le diagnostic précoce de la CSP devrait permettre une meilleure connaissance de la maladie et une amélioration de son pronostic à long terme.
Complications Spécifiques - Traitement
- Angiocholite et fièvre:
- Antibiotiques
- Endoscopique interventionnel si lithiase VBP
- Cholangiocarcinome :
- Aucun traitement d’efficacité démontrée
- Résection ± radiothérapie ?
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