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Forme de la mise sur le site |
Auteur du Résumé |
Date de mise
sur le site |
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Résumé pratique |
Dr D.Mennecier |
06/03/03 |
Surcharges
en fer des hémopathies
La surcharge en fer associée aux
anémies
- surcharge en fer caractéristique
de certaines anémies où existe une érythropoïèse
inefficace :
- thalassémies,
- anémies sidéroblastiques
- dysérythropoïèses congénitales
- hyperplasie érythrocytaire médullaire
- augmentation du turn-over plasmatique
du fer
- diminution de l'incorporation du fer dans
les globules rouges circulants.
- inefficacité de l'érythropoïèse
=> augmentation de l'absorption intestinale du fer
- => surcharge progressive du système
réticuloendothélial viscérale, hépatique
- surcharge en fer aggravée et accélérée
par les transfusions de concentrés érythrocytaires
- La thalassémie majeure
- ß-thalassémie homozygote
- traitement par chélateurs du fer
indispensable chez ces patients.
- déféroxamine, administrée
par voie sous-cutanée en bolus ou en infusions nocturnes
à l'aide d'une pompe.
- défériprone moins efficace,
administrable par voie orale
- traitement chélateur doit maintenir
- une concentration hépatique en
fer entre 20 et 40 micromol/g
- (3,2 à 7 mg/g) de foie sec
- et/ou un taux de ferritinémie en
dessous de 1 000 ng/l.
- En pratique
- commencé environ après un
an de transfusions régulières
- La surcharge de l'organisme en fer peut
être mesurée
- soit directement dosage pondéral
du fer hépatique,
- soit indirectement dosages de ferritinémie,
ou maintenant par IRM.
- administration de 100 mg de vitamine C
- 30 min après le début de
l'infusion de déféroxamine,
- certains cas, majore la perte de fer
- Les autres thalassémies
- thalassémies mineures (ß-hétérozygotes),
- pas de surcharge significative en fer.
- hémoglobinose H
- surcharge en fer progressive avec l'âge
Les anémies sidéroblastiques
On distingue les anémies sidéroblastiques
congénitales et acquises.
Anémies sidéroblastiques
congénitales.
- déficit de la synthèse de
l'hème
- par anomalie de la synthèse de
la protoporphyrine
- ou de l'incorporation du fer dans la protoporphyrine
- présence de sidéroblastes
en anneau dans la moelle osseuse.
- anémies arégénératives
microcytaires et hypochromes.
- importance de surcharge en Fer
- pas corrélée avec la sévérité
de l'anémie et
- besoins transfusionnels.
- ponction-biopsie hépatique indispensable
- Selon importance surcharge hépatique
en fer,
- traitement par saignées en cas
d'anémie modérée.
- traitement par déféroxamine
en cas d'anémie sévère nécessitant
des transfusions répétées.
Anémies sidéroblastiques
acquises.
- Anomalie clonale de l'hématopoïèse
- anémie minime à modérée.
- maladie du sujet âgé,
- survie moyenne 8 ans.
- surcharge en fer facteur favorisant statut
hétérozygote pour le gène HFE
- aggravée
- par une supplémentation orale en
fer malencontreuse prescrite pour anémie microcytaire
- surtout par les transfusions
- intérêt dans cette indication
d'un traitement oral par défériprone.
Les dysérythropoïèses
congénitales (CDA)
- maladies rares
- anémie macro ou normocytaire minime
ou modérée (8-11 g d'hémoglobine/dl).
- Trois types (CDA I, II, III) ont été
décrits en fonction de critères morphologiques
des globules rouges.
- La plus fréquente (CDA II) est
due à une anomalie du gène d'une alpha-mannosidase.
- entraîne des troubles de la glycosylation
des protéines,
- aboutit anomalies du cytosquelette du
globule rouge.
- surcharge en fer secondaire à l'hyperabsorption
intestinale et aux transfusions est constante
