Manifestations cutanéo-muqueuses extra-intestinales des maladies inflammatoires chroniques de l'intestin

---

Lésions cutanéo-muqueuses fréquentes

lésions réactionnelles => évoluant poussées de la maladie digestive.

 

Aphtes buccaux

• 5 % à 10 % des MICI
• N : RCH = MC.
• Différents types cliniques :
• Aphtes vulgaires :
  • ulcérations rondes ou ovalaires < 1 cm de diamètre
    • fond jaunâtre déprimé
    • base infiltrée
    • pourtour cerclé par un liséré rouge
  • poussées de 1 à 5 éléments,
  • disparaissent en 1 à 2 semaines,
  • sans laisser de trace.
  • lèvres
  • joues
  • face inférieure de la langue
  • plancher de la bouche.
• Aphtose miliaire :
  • très nombreux aphtes
  • petite taille (< 1 mm),
  • confluents
• Aphtes géants (de Sutton)
  • ulcérations larges,
  • 5 cm ou plus,
  • profondes
  • irrégulières
  • persister des mois
  • cicatrices rétractiles mutilantes.
• Aphtose bipolaire
• atteinte génitale => MC.
  • ulcération herpétique
  • maladie de Behçet
• Traitement
• traitement local en bains de bouche
  • acide acétylsalicylique (250-500 mg dans 50 ml d'eau avant chaque repas),
  • xylocaïne en gel à 5 %,
  • bétaméthasone en tablettes (Betneval®)
  • antibiotiques (tétracyclines).
  • carence en folates + fer.
• Les formes sévères récidivantes
  • colchicine (1 mg/j),
  • thalidomide (100 mg/j),
  • corticoïdes généraux.

 

Érythème noueux

• 0,5 % à 15 % des MICI.
  • RCH avec atteinte pancolique
  • MC colique.
• hypodermite
• fièvre 38-39
• nodules érythémato-violacés,
• chauds et douloureux,
• fermes et mobiles
• ovalaires
• taille quelques millimètres à plusieurs centimètres
• nombre de 2 à 50 ou plus.
• crêtes tibiales
• autour des chevilles
• des genoux

 

MC + Érythème noueux

• faible nombre d'éléments,
• atteinte parfois unilatérale
• localisation à la face postérieure des jambes.
• guérit en quelques jours ou semaines avec le traitement de la poussée digestive.
• alitement + contention veineuse réduire le risque d'apparition de nouveaux nodules.
• colchicine (2 mg/j pendant 3 jours, puis 1 mg/j pendant 2 à 4 semaines)
• anti-inflammatoires non stéroïdiens (indométacine 25-75 mg/j pendant 3 semaines)
• ou aspirine.

 

Pyoderma gangrenosum

• plus sévère
• appartient groupe des dermatoses neutrophiliques
• infiltration massive du derme par des polynucléaires neutrophiles
• profondeur varie selon les différentes formes.
• observée dans 2 % à 4 % des cas
• RCH 3 Fois > MC.
• atteinte colique étendue
• 1/3 simultanément manifestations articulaires.
• Survient après une dizaine d'années d'évolution de la MICI,
• lésions uniques ou multiples,
• favorisées, (10 % ), => traumatisme local minime
• indolore
• aseptique
• apparition douleur => surinfection.
• membres inférieurs (mollets, cuisses)
• fesses
• visage.
• Traitement débattu.
  • La corticothérapie
  • prednisone par voie orale (1 à 2 mg/kg/j)
  • bolus intraveineux (méthylprednisolone 1 g/j pendant 5 jours) avec un relais par voie orale.
  • ciclosporine:
  • Formes sévères, évolutives
  • Corticorésistance

 

Lésions cutanéo-muqueuses rares ou exceptionnelles

Autres dermatoses neutrophiliques

• syndrome de Sweet RCH > MC.
• pyodermite-pyostomatite végétante RCH >MC.
• pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson,
• l'erythema elevatum diutinum

 

Syndrome Sapho

• Synovite
• Acné grave
• Pustulose palmo-plantaire
• Hyperostose
• Ostéite aseptique

 

Vasculites

• vasculites leucocytoclasiques, avec ou sans dépôts d'IgA,
• cryoglobulinémie de type mixte

 

Lésions granulomateuses associées à la maladie de Crohn

• lésions oro-faciales
  • aspects cliniques
  • granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires,
• métastases cutanées
  • aspect est variable et non spécifique
  • diagnostics différentiels
  • sarcoïdose
  • granulomes à corps étrangers
  • infections à mycobactéries
  • l'hydradénite suppurée
• vasculites granulomateuses
  • nodules sous-cutanés inflammatoires,
  • histologie : infiltrat macrophagique périvasculaire
  • parfois des granulomes épithélioïdes.

 

Associations privilégiées

Épidermolyse bulleuse acquise (EBA)

• MC.
• évolue indépendamment de l'atteinte digestive,
• pouvant la précéder de plusieurs années.
• bulles cutanées
• spontanées
• provoquées par des traumatismes minimes
• contenu séreux ou hémorragique,
• cicatrices atrophiques et violacées caractéristiques
• grains de milium.
• dos des mains
• pieds
• coudes
• genoux.

Manifestations liées à des carences

• carences en vitamines (B1, PP),
• folates,
• fer
• acides gras essentiels
• atteinte ou de résection étendue du grêle dans la MC.
• muqueuses
• phanères
• xérodermie,
• ichtyoses,
• hyperkératose folliculaire
• éruptions eczématiformes

 

acrodermatitis enteropathica

• altération de l'état général
• éruption érythémato-squameuse au pourtour des orifices naturels
• vulvite démateuse et suintante
• érythème scrotal douloureux
• dystrophies unguéales
• chute de cheveux.  
  

---

Références Bibliographiques :

---

Article de base ayant permis la réalisation de ce résumé :

Manifestations cutanéo-muqueuses extra-intestinales des maladies inflammatoires chroniques de l'intestin

Joëlle BONNET1 
Marie-Estelle ROUX2 
Michel RYBOJAD2 
Marc LÉMANN1

1 Service d'hépato-gastroentérologie,
2 Service de dermatologie, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris.

Copyright - Editions John Libbey Eurotext