Ictères par hyperbilirubinémie non conjuguée
Les ictères par hyperbilirubinémie non conjuguée (HBNC) sont de loin les plus fréquents. Leur survenue est directement liée aux particularités du métabolisme de la bilirubine chez le nouveau-né.
Classification des HBNC
HBNC précoces
* Ictère simple du nouveau-né
- 2e ou 3e jour de vie, reste isolé
- intensité modérée
- disparaît vers le 10e jour de vie
- 30 % à 50 % des nouveau-nés normaux
* Ictère simple du prématuré
- plus fréquent
- situation de jeûne relatif)
* HBNC et hémolyse
Les HBNC en rapport avec une hémolyse sont redoutables. Elles sont souvent précoces apparaissant dès le 1er jour de vie (tout ictère du 1er jour de vie est « pathologique », ce qui ne signifie pas qu'un ictère apparu plus tardivement ne le soit pas).
- Les infections responsables d'une hémolyse néonatale
- bactériennes
- non bactériennes
- embryofoetopathie ou d'une foetopathie
- rubéole
- syphilis
- maladie des inclusions cytomégaliques
- toxoplasmose
- herpès
- Les hémolyses de mécanisme immunologique (incompatibilités de groupe sanguin entre la mère et son enfant)
- Dans le système Rhésus : ictère intense associé à une anémie, une hépatosplénomégalie ou parfois une anasarque foetoplacentaire ;
- Dans le système ABO : ictère parfois présent chez le 1er nouveau-né, en général sans anémie associée, du moins pendant les premiers jours ;
- Dans les autres systèmes (Kell, Duffy, etc.) et ressemblant alors à l'incompatibilité Rhésus y compris en ce qui concerne la positivité du test de Coombs direct chez l'enfant
- Les hémolyses constitutionnelles, plus rares,
- sphérocytose héréditaire (la moitié d'entre elles se révèlent à la période néonatale)
- déficit en pyruvate kinase
- déficit récessif lié au sexe en G6PD.
* HBNC prolongées
HBNC se prolongeant au-delà du 10e jour de vie chez l'enfant né à terme.
* HBNC par synthèse accrue de BNC
- hémolyse néonatale initialement importante d'origine infectieuse, immunologique ou constitutionnelle
- Résorption progressive d'hématomes importants apparus à la naissance ou peu après elle
- céphalhématome
- hématome sous-capsulaire du foie ou surrénalien.
* HBNC par insuffisance transitoire de la captation et/ou de la conjugaison hépatique de la BNC
- Ictère au lait de mère
- 1 à 3 % des enfants au sein.
- vers le 5e-6e jour de vie
- persiste tant que dure l'allaitement maternel et disparaît en 3-4 jours dès que celui-ci est interrompu
- Si ce dernier est repris rapidement, l'ictère cesse de diminuer ou réapparaît ; s'il est repris 6-8 jours après le sevrage, l'ictère ne réapparaît pas
- Ictère et hypothyroïdie congénitale
* HBNC par déficit permanent (constitutionnel) des processus de transport et/ou de conjugaison de la BNC
* HBNC par déficit énergétique prolongé et transitoire
- particulièrement les prématurés
Les ictères cholestatiques
La cholestase se définit biologiquement par un déficit de sécrétion hépatique des acides biliaires.
- S'accompagne habituellement d'un ictère
- Le prurit n'apparaît jamais chez le nourrisson avant l'âge de 4 mois
Les cholestases extrahépatiques
* Atrésie des voies biliaires extrahépatiques
1 enfant sur 10 000
- hypothèse : maladie inflammatoire évolutive aboutissant à une sclérose des VBEH puis des voies biliaires intrahépatiques (VBIH) et à leur disparition progressive
- L'intervention proposée est celle de Kasaï
- vérification de l'atrésie des VBEH
- dissection du reliquat fibreux et anastomose bilio-digestive
- Les échecs de l'intervention de Kasaï, d'emblée ou secondaires, sont justiciables d'une transplantation hépatique (TH) idéalement réalisée chez un enfant en bon état nutritionnel, pesant au minimum 10 kg.
- THO guérison dans 75 % à 80 % des cas
- Intervention de Kasaï réalisée précocement 30 à 40 % de bons résultats.
* Autres cholestases extrahépatiques
- Le kyste du cholédoque associé à une atrésie du cholédoque en aval du kyste.(exérèse complète du kyste suivie d'une anastomose bilio-digestive)
- Sténose séquellaire d'une perforation spontanée des voies biliaires
- La sténose congénitale de la convergence des canaux hépatiques droit et gauche (exceptionnelle).
- Les obstructions intrinsèques
- boue biliaire (bile plug syndrome)
- des calculs (véritable lithiase biliaire)
Les cholestases intrahépatiques
Les causes en sont nombreuses et diverses.
Diagnostic relativement aisé
- Hypoplasie ductulaire syndromatique (syndrome d'Alagille ou dysplasie artériohépatique)
- faciès particulier (95 % des cas)
- mbryotoxon postérieur (88 %),
- vertèbres dorsales en ailes de papillon (87 %)
- une sténose des branches de l'artère pulmonaire (85 %)
- anomalie du cri
- un retard de croissance.
- Déficit en alpha-1-antitrypsine
- Absence de pic d'alpha-1-globuline à l'électrophorèse
- Confirmer par le dosage direct de l'alpha-1-antitrypsine dans le sang qui la montre abaissée
- Etude du phénotype dans le système Pi (phénotype ZZ)
- Mucoviscidose
- confirmer par le dosage de la trypsine immunoréactive
- le test de la sueur.
- Nutritions parentérales prolongées
- La maladie de Niemann-Pick
- Maladies peroxysomales (syndrome de Zellweger, maladie de Refsum infantile)
- L'hémangiomatose hépatique
Diagnostic difficile
- Hépatites néonatales
- Rubéole congénitale
- Maladie généralisée des inclusions cytomégaliques
- Syphilis congénitale
- Herpès néonatal
- Coxsackie B
- Adénovirus
- ECHO virus
- Virus d'Epstein Barr
- Toxoplasme
- La maladie de Byler ou cholestase récurrente familiale
- Déficits enzymatiques 3ß hydroxystéroïde-deshydrogénase/isomérase,
- déficit en delta4-3 oxostéroïde 5ß réductase
- Erreurs congénitales du métabolisme comportent une atteinte « toxique » du foie
- galactosémie congénitale
- intolérance héréditaire au fructose
- tyrosinémie héréditaire de type I
- Cholestases familiales récurrentes bénignes type Summerskill
- Cholestases familiales avec lymphoedème type Aagenaes
- La cholangite sclérosante
- Déficit en cortisol, surrénalien ou d'origine haute
Références Bibliographiques :
Article de base ayant permis la réalisation de ce résumé :
Classification des causes d'ictère néonatal
Michel ODIÈVRE
Service de pédiatrie, hôpital Antoine-Béclère, 157, rue de la Porte- de- Trivaux, 92141 Clamart Cedex, France.
Hépato-Gastro. Vol. 3, n° 2, mars-avril 1996 : 113-20
Copyright - Editions John Libbey Eurotext
Articles référencés à connaitre:
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